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  • 【期刊】 儿童低钾性肾小管疾病38例临床分析

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:黄文彦 ; 康郁林 ; 冯丹 ; 郑韦桦 ; 屈伟 ; 郝胜 ; 吴滢 ; 朱光华 关键词:低血钾 ; 肾小管疾病 ; 肾小管酸中毒 ; Bartter综合征 ; Gitelman综合征 ; 范可尼综合征 机构:上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2018
    摘要:目的探讨儿童低钾性肾小管疾病的临床特点以及基因诊断在该类疾病中的应用价值。方法回顾性分析2010年1月至2016年1月上海市儿童医院收治的38例低钾性肾小管疾病患儿的临床资料及基因诊断结果。结果 38例患儿包括肾小管酸中毒Ⅰ型17例,肾小管酸中毒Ⅱ型1例,Bartter综合征11例,Gitelman综合征5例,范可尼综合征4例。临床特点:低钾性肾小管疾病以肌无力、恶心呕吐、多饮多尿、生长发育迟缓为主要的临床症状。在肾脏损害方面,1例范可尼综合征患儿进展至慢性肾脏病(CKD)3期,其余患儿肾功能正常。Bartter综合征、Gitelman综合征和范可尼综合征分别有1例、1例和3例患者出现肾小球性蛋白尿,1例范可尼综合征出现肾小管性蛋白尿。患儿肾小球性和肾小管性尿微量蛋白普遍升高。基因诊断:1例肾小管酸中毒Ⅰ型为ATP6V0A4复合杂合突变,3例Gitelman综合征系SLC12A3复合杂合突变。结论低钾性肾小管疾病的临床表现多样化,以肌无力、恶心呕吐、多饮多尿、生长发育迟缓为主要的临床症状;低钾性肾小管疾病患儿普遍同时存在肾小球和肾小管损伤;基因诊断有助于低钾性肾小管疾病的诊治及遗传咨询。
  • 【期刊】 儿童低钾性肾小管疾病38例临床分析

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:黄文彦 ; 康郁林 ; 冯丹 ; 郑韦桦 ; 屈伟 ; 郝胜 ; 吴滢 ; 朱光华 关键词:低血钾 ; 肾小管疾病 ; 肾小管酸中毒 ; BARTTER综合征 ; GITELMAN综合征 ; 范可尼综合征 机构:上海市儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2018
    摘要:目的探讨儿童低钾性肾小管疾病的临床特点以及基因诊断在该类疾病中的应用价值。方法回顾性分析2010年1月至2016年1月上海市儿童医院收治的38例低钾性肾小管疾病患儿的临床资料及基因诊断结果。结果38例惠儿包括肾小管酸中毒Ⅰ型17例,肾小管酸中毒Ⅱ型1例,Bartter综合征11例,Gitelman综合征5例,范可尼综合征4例。临床特点:低钾性肾小管疾病以肌无力、恶心呕吐、多饮多尿、生长发育迟缓为主要的临床症状。在肾脏损害方面,1例范可尼综合征患儿进展至慢性肾脏病(CKD)3期,其余患儿肾功能正常。Bartter综合征、Gitelman综合征和范可尼综合征分别有1例、1例和3例患者出现肾小球性蛋白尿,1例范可尼综合征出现肾小管性蛋白尿。患儿肾小球性和肾小管性尿微量蛋白普遍升高。基因诊断:1例肾小管酸中毒I型为ATP6VOA4复合杂合突变,3例Gitelman综合征系SLCl2A3复合杂合突变。结论低钾性肾小管疾病的临床表现多样化,以肌无力、恶心呕吐、多饮多尿、生长发育迟缓为主要的临床症状;低钾性肾小管疾病患儿普遍同时存在肾小球和肾小管损伤;基因诊断有助于低钾性肾小管疾病的诊治及遗传咨询。
  • 【期刊】 小儿尿路感染单中心临床和细菌耐药分析

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:黄文彦 ; 王灵芝 ; 康郁林 ; 张泓 ; 朱光华 关键词:尿路感染 ; 膀胱输尿管反流 ; 尿培养 ; 药敏试验 机构:上海交通大学附属儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院 ; 上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2015
    摘要:目的探讨尿路感染(UTI)患儿临床特点、病原菌分布及耐药情况,以期合理指导临床治疗。方法以2010年1月至2013年12月上海交通大学附属儿童医院明确诊断UTI住院患儿264例为研究对象,对其临床资料、中段尿培养、药敏结果辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果 UTI患儿中位年龄10个月,且以<1岁的婴儿多见,为146例(55.30%)。264例中男多于女(1.095∶1),其中单纯性UTI 83例,余181例合并各种复杂因素。合并复杂因素中感染因素居首位(28.18%),其次为肾积水(17.13%)、膀胱输尿管反流(VUR,14.92%)、其他泌尿系统畸形(9.39%)等。尿培养共培养出病原菌138株,以大肠埃希菌(63.04%)和肺炎克雷伯杆菌(10.14%)等革兰阴性细菌为主,革兰阳性菌中以粪肠球菌(4.35%)为主。产超广谱β-内酰胺酶(ESBLs)率:大肠埃希菌产酶率为68.97%(60/87),肺炎克雷伯杆菌高达78.57%(11/14)。药敏结果:细菌对头孢菌素类耐药率较高,如大肠埃希菌和肺炎克雷伯杆菌对头孢呋辛、头孢噻肟和头孢他啶的耐药率达60%以上;而对碳氢酶烯类敏感率高,达85%以上,但发现了对亚胺培南、美罗培南的耐药菌株。泌尿系超声检查264例,异常44例(16.67%)。56例行MCU检查,发现27例存在VUR(男20例、女7例),年龄3个月至8岁。264例经治疗后UTI症状均好转,其中92例肾积水、VUR等泌尿系统畸形转至泌尿外科门诊随访。结论对小年龄UTI患儿应加强泌尿系超声和同位素等检查排除有无肾积水、VUR等泌尿系统畸形,男性患儿还应排除隐匿阴茎。鉴于本中心UTI患儿高耐药率和高产酶率现象,需进一步研究其耐药机制。
  • 【期刊】 利用TWP-ICE试验资料对比两种边界层参数化方案

    刊名:应用气象学报 作者:黄文彦 ; 沈新勇 ; 王卫国 ; 郭春燕 关键词:单气柱模式 ; 边界层参数化 ; TWP-ICE试验 ; 湍流混合 机构:南京信息工程大学气象灾害教育部重点实验室 ; 南京信息工程大学气象灾害教育部重点实验室 ; 中国气象科学研究院灾害天气国家重点实验室 ; 美国国家海洋和大气管理局环境预测中心 年份:2014
    摘要:利用高分辨率WRF单气柱模式,选取了两种边界层参数化方案(YSU,MYJ),对TWP-ICE(Tropical Warm Pool International Cloud Experiment)试验期间的个例进行数值模拟,比较了两种方案对边界层结构、云和降水模拟的影响。结果表明:季风活跃期,YSU方案模拟的湍流交换系数较小,湍流混合偏弱,边界层内热通量偏小,使地表热量和水汽不易向上输送,水汽含量在近地表明显偏多,而在边界层及其以上大气层具有显著的干偏差,因此该方案模拟的云中液态水和固态水含量偏低,云量偏少,降水率偏小;MYJ方案对于季风活跃期的边界层结构具有较好的模拟能力,其模拟的云和降水更为准确。季风抑制期,MYJ方案模拟的夜间边界层结构存在较大误差,这是因为该方案模拟的夜间湍流交换系数较大,湍流混合偏强,边界层内热通量偏大,模拟的位温和水汽混合比在边界层内随高度变化较小,而观测廓线在边界层内存在较大梯度。季风抑制期两种方案模拟的云和降水均比观测值偏多,方案之间的差异较小。
  • 【期刊】 水杨酸-麝香草酚护发素的制备工艺研究

    刊名:广东化工 作者:黄文彦 ; 卢铎 ; 韩猛 ; 乔百才 ; 王畅宇 ; 朱文良 ; 李峰 关键词:水杨酸-麝香草酚 ; 护发素 ; 制备工艺 ; 质量评价 机构:吉林市职业病防治院综合实验室 ; 吉林市职业病防治院综合实验室 年份:2016
    摘要:探索水杨酸-麝香草酚护发素的制备工艺,并进行初步质量评价。以水杨酸-麝香草酚为活性成分,探索二者复配的最佳有效浓度,筛选出水杨酸-麝香草酚的护发素处方,按处方量探索制备条件,通过正交试验优化制备工艺;对所配置的产品进行初步的质量评价。水杨酸-麝香草酚护发素为乳液型,制备工艺简单、便捷,质量标准符合要求。
  • 【期刊】 亚洲地区人为气溶胶对东亚冬季风影响的研究

    刊名:气象科学 作者:黄文彦 ; 黄伟 ; 沈新勇 ; 周顺武 关键词:人为气溶胶 ; 东亚冬季风 ; 直接气候效应 ; 区域气候模式RegCM4.0 ; 相关分析 机构:南京信息工程大学气象灾害省部共建教育部重点实验室 ; 南京信息工程大学气象灾害省部共建教育部重点实验室 ; 中国气象科学研究院灾害天气国家重点实验室 年份:2013
    摘要:利用耦合化学过程的区域气候模式RegCM4.0,研究亚洲地区硫酸盐、黑碳和有机碳3种人为气溶胶的直接气候效应对东亚冬季风的影响;并运用相关分析与合成分析方法,研究了东亚人为气溶胶主要分布区中人为气溶胶浓度变化对东亚冬季风的影响。结果表明:人为气溶胶对东亚热带和副热带冬季风均起增强作用;人为气溶胶使得中国南方东部地区的冬季降水减少。2000—2007年,秋、冬季东亚人为气溶胶主要分布区中,人为气溶胶总体呈现减少的趋势,分别导致了东亚冬季风建立的推迟和东亚冬季风的减弱。相关分析和合成分析也表明:在东亚人为气溶胶主要分布区中的人为气溶胶柱浓度含量增加,东亚冬季风的建立提前并且东亚冬季风加强,反之亦然。人为气溶胶引起陆地地表降温,而对海洋温度几乎没有影响,使低层海陆温差加大,从而导致低层海陆气压差加大,东亚冬季风的增强可能与此有关。
  • 【期刊】 COL4A5突变Alport综合征儿童临床表型分析(附31例报告)

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:黄文彦 ; 周倩 ; 匡新宇 ; 孙蕾 ; 胡玉杰 ; 钮小玲 ; 张丽宁 关键词:COL4A5突变 ; Alport综合征 ; 儿童 ; 肾脏 机构:上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2018
    摘要:目的探讨儿童X-连锁显性遗传性Alport综合征临床表型和基因型的特征。方法回顾性分析2011年6月至2016年6月上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科确诊的31例COL4A5基因突变的X-连锁Alport综合征患儿的临床特征和病理特点。结果 (1)31例患儿中共12例(38.7%)女性,19例(61.3%)男性,平均发病年龄2.6岁。13例患儿以血尿合并蛋白尿起病,22例患儿有阳性家族史。1例患儿有眼部病变,2例患儿听力受损。(2)26例行肾穿刺检查,病理提示15例表现为轻微病变,5例系膜增生,仅6例符合AS的典型改变。(3)共检出31种基因突变,19例错义突变,2例大片段删除,4例剪接突变,6例框移突变。19例错义突变中16例突变为Gly-X-Y型突变。结论 X-连锁显性Alport综合征患儿病理表现多为轻微病变,基因突变以错义突变最为多见,其临床特征和病理表现不典型易引起临床医生的忽视。
  • 【期刊】 环孢素A治疗儿童紫癜性肾炎的研究进展

    刊名:医学综述 作者:黄文彦 ; 刘华杰 关键词:过敏性紫癜 ; 免疫抑制剂 ; 环孢素A ; 儿童 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2014
    摘要:过敏性紫癜(HSP)是儿童时期最常见的一种血管炎症性疾病,主要表现为皮肤紫癜、并常累及关节、胃肠道和肾脏。其中,肾脏损害是影响HSP预后的最严重的并发症之一。迄今为止,尽管免疫抑制剂已广泛用于治疗过敏性紫癜性肾炎(HSPN),但对于免疫抑制剂的选择尚存在争议。近年来,有关环孢素A治疗紫癜性肾炎已有报道,但尚缺乏大规模的随机对照研究。该文就环孢素A治疗HSPN的研究进展予以综述。
  • 【期刊】 儿童原发性中枢神经系统血管炎1例病例报告

    刊名:中国循证儿科杂志 作者:黄文彦 ; 钮小玲 ; 郭桂梅 ; 朱珍 ; 王平 ; 郝胜 机构:上海市儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院放射科 年份:2014
    摘要:1病例资料男,1岁2个月,因"上肢活动减少1个月,抽搐1次"主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,
  • 【期刊】 BH3-only蛋白在非小细胞肺癌靶向治疗中的作用及意义

    刊名:中国肺癌杂志 作者:黄文彦 ; 高巍松 ; 刘凯珊 关键词:肺肿瘤 ; BIM ; BH3-only蛋白 ; 靶向治疗 ; 凋亡 机构:暨南大学医学院病理系 ; 暨南大学医学院病理系 年份:2014
    摘要:肺癌死亡率居全球恶性肿瘤死亡之首,非小细胞肺癌是肺癌中最常见的类型。在传统的抗肺癌治疗中,促进细胞凋亡是非小细胞肺癌治疗的一个重要组成部分,但抗肿瘤药物存在毒副作用大和耐药性等问题。因此,寻找新的抗肿瘤药物作用靶点成为非小细胞肺癌治疗的重点之一。BH3-only蛋白在凋亡的启动及凋亡通路的沟通中发挥极其重要的作用。BIM是BH3-only蛋白家族中的核心成员。以BIM为靶点的治疗在非小细胞肺癌的治疗中具有不可取代的作用。本文简单介绍了BCL-2家族和其中的BH3-only促凋亡蛋白,并且阐述了BIM、BH3-only蛋白在非小细胞肺癌靶向治疗中的重要作用。
  • 【期刊】 肾小管重塑在急性肾损伤中的作用机制

    刊名:临床儿科杂志 作者:黄文彦 ; 沈云琳 关键词:急性肾损伤 ; 肾小管重塑 ; 肾小管上皮细胞 机构:上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2014
    摘要:急性肾损伤(AKI)是临床常见的危重症,病死率高。AKI时主要的受损细胞是肾小管上皮细胞。肾小管上皮细胞重塑在AKI发生发展、预后转归中起着至关重要的作用。肾小管重塑过程机制复杂,其确切调控机制尚不清楚,文章就AKI肾小管重塑调控机制进行综述。
  • 【期刊】 吉林市某蓄电池生产企业工人尿铅水平调查

    刊名:中国煤炭工业医学杂志 作者:黄文彦 ; 张艳梅 关键词:尿铅 ; 蓄电池生产 ; 劳动卫生 ; 职业病 机构:吉林省吉林市职业病防治院 ; 吉林省吉林市职业病防治院 年份:2011
    摘要:铅是一种对人体多个系统和器官都具有毒性的重金属元素,在体内无任何生理功能,理想血液中铅的浓度为零。铅的用途很广:制造蓄电池,汽油防爆剂,建筑材料,电缆外套,弹药,防射线屏蔽材料,油漆颜料等。全世界每年生产的铅40%用于制造蓄电池[1]。为了解蓄电池生产企业铅污染的情况,我们