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  • 【期刊】 背侧单纯性脊膜膨出与脊髓栓系

    刊名:《临床小儿外科杂志》 作者:高俜娉 ; 鲍南 ; 宋云海 ; 杨波 ; 陈成 关键词:单纯性脊膜膨出 ; 脊髓栓系 ; 诊断 ; 外科手术 ; 治疗结果 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2015
    摘要:目的研究背侧单纯性脊膜膨出与脊髓栓系的关系,探索单纯脊膜膨出合并脊髓栓系的诊断、手术时机及手术方式的选择。方法选择背侧单纯性脊膜膨出患儿69例,结合MRI及手术椎管腔探查所见,研究单纯性脊膜膨出与导致脊髓栓系的其它病变的关系。结果69例中,MRI及手术发现67例(占97%),患儿除单纯脊膜膨出外,还合并其它相关脊髓病变,如终丝牵拉、纤维束带、脊髓马尾神经粘连、脊髓纵裂、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等。手术修补膨出脊膜的同时,切除椎管内病灶,松解脊髓栓系,术后未见神经损害。结论单纯性脊膜膨出有很高的脊髓栓系伴发率,MRI是其必要检查。一旦确诊,建议积极手术治疗,术中不仅要修补膨出脊膜,还应探查椎管腔,解除脊髓栓系。
  • 【期刊】 一期手术治疗婴幼儿脑脊膜膨出合并脑积水

    刊名:中华神经外科杂志 作者:高俜娉 ; 杨波 ; 鲍南 ; 宋云海 ; 许震宇 关键词:手术 ; 儿童 ; 神经管缺损 ; 脑积水 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2013
    摘要:目的 探讨儿童尤其是婴幼儿脑脊膜膨出合并脑积水接受一期手术的可行性.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2008年1月至2011年12月收治的11例一期手术的脑脊膜膨出合并脑积水患儿的临床资料.4例为脑膜膨出,7例为脊膜膨出;年龄为5d至5岁,平均16个月;均行一期手术,首先进行脑室-腹腔分流术治疗脑积水,后重新消毒铺巾,进行脑脊膜膨出修补手术.结果 无手术病死率,手术后切口均一期愈合,术后无分流管感染,2例术后1年内出现分流管阻塞,手术后好转.一期手术的术后并发症未较二期手术明显增加.结论 对于合并脑积水的脑脊膜膨出患儿可一期手术进行分流和脑脊膜修补,能够减少二次手术痛苦,降低治疗费用,术后感染的机会没有增加,但可能会增加分流管阻塞的风险.
  • 【期刊】 囊肿-腹腔分流术治疗儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿

    刊名:中华神经外科杂志 作者:高俜娉 ; 杨波 ; 鲍南 ; 宋云海 ; 许震宇 关键词:儿童 ; 分流手术 ; 中线 ; 巨大蛛网膜囊肿 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2013
    摘要:目的 总结囊肿-腹腔分流手术治疗儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿的临床经验.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月应用囊肿-腹腔分流手术治疗的儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿的临床资料,总结分析其发病特点合并畸形及预后情况.结果 17例患儿接受囊肿-腹腔分流手术,多因头围增大就诊或孕期超声发现囊肿,多伴有邻近脑组织的发育不良,可有一定程度的生长发育落后,经分流手术后症状消失,发育改善.结论 儿童中线部位巨大蛛网膜囊肿早期进行分流手术简单、有效,预后较好.
  • 【期刊】 先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染的手术时机探讨

    刊名:《中华神经外科杂志》 作者:高俜娉 ; 夏泽阳 ; 鲍南 ; 杨波 ; 宋云海 关键词:椎管闭合不全 ; 中枢神经系统感染 ; 椎管硬膜下脓肿 ; 皮肤窦道 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2018
    摘要:目的 探讨先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染手术切除病灶的时机.方法 回顾性分析2005年10月至2015年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的先天性皮肤窦道合并中枢神经系统感染且处于活跃期的10例患儿的临床资料.其中5例患儿术前适当应用抗生素,待感染有所好转后立即手术;另5例感染未控制即行手术治疗.结果 10例患儿术后均有效控制感染,病灶无复发.相比感染未控制即行手术的5例患儿,感染初步控制后手术的5例患儿的手术用时平均减少了(1.3±0.3)h;打开椎体节段的数量少于感染未控制组;术后神经系统功能恢复满意,但患儿的平均住院时间较感染未控制组长[分别为(56.0±4.5)d、(40.0±7.7)d].结论 术前适量应用抗生素,感染初步控制后立即行手术可降低手术难度,减少手术创伤,有利于神经功能恢复,但增加了住院天数与治疗费用.
  • 【期刊】 新生儿脑实质内中枢神经细胞瘤一例

    刊名:中华小儿外科杂志 作者:高俜娉 ; 宋云海 ; 鲍南 ; 杨波 ; 顾硕 ; 陈成 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2012
    摘要:患儿:男,17d.足肉顺产,无出生窒息史,因生后2d无明显诱因下出现抽搐,喷射样呕吐,到当地医院就诊,给予内科治疗后,症状无改善,到我院就诊.检查:神志清,反应可,头颅无畸形,前囟直径2cm,略饱满,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈软,无抵抗,四肢肌力肌张力正常,病理反射未引出.术前MR:左颞叶可见一不规则混杂信号包块,T1W周围可见环状高信号,中心呈片状低信号;T2W呈不均匀高信号;DWl周边可见环状高信号,中心呈片状低信号.周围脑白质可见T1W低信号、T2W高信号水肿.增强后肿块边缘稍强化,内部强化不明显,左顶脑膜强化明显.左侧脑室受压变小,右侧脑室变大.MRA:左侧大脑前、中动脉较右侧稍细.MR诊断:左侧颞叶不均质包块,巨大血肿可能,肿瘤待排.
  • 【期刊】 儿童脑脊液漏引起枕骨板障内假性囊肿一例并文献复习

    刊名:中华神经外科杂志 作者:高俜娉 ; 杨波 ; 鲍南 ; 宋云海 ; 许震宇 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2013
    摘要:由于脑脊液漏产生的颅骨板障内囊肿非常罕见,成人和儿童均可发病,多数都有外伤史.目前国内鲜有报道,国外文献报道板障内液性囊肿约20余例.我院2012年收治1例无明确外伤史的小儿脑脊液漏继发枕骨板障内假性囊肿病例,现报告如下并作相关文献的复习.
  • 【期刊】 神经内镜下第三脑室底造瘘术治疗儿童脑积水

    刊名:中华神经外科杂志 作者:高俜娉 ; 安宗剑 ; 鲍南 ; 杨波 ; 宋云海 关键词:脑积水 ; 神经内镜 ; 儿童 ; 第三脑室底造瘘术 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 年份:2017
    摘要:目的 分析神经内镜下第三脑室底造瘘术(ETV)治疗儿童脑积水的疗效及其影响因素.方法 回顾性纳入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2010年5月至2015年6月经ETV治疗的脑积水患儿101例,年龄1个月至18岁(中位年龄29个月).评估手术效果及影响手术成功率的因素.结果 术后随访6个月至5年(中位时间为25个月).101例患儿中,ETV治疗后79例成功,成功率为78.2%.其中肿瘤和囊肿等占位引起的脑积水治疗的成功率或比例分别为96.2% (25/26)和12/14,导水管梗阻为75.0%(24/32),感染后脑积水成功比例为5/9,新生儿颅内出血后脑积水成功比例为5/8,Chiari畸形为6/9,交通性脑积水为2/3,ETV治疗不同病因脑积水的成功率差异有统计学意义(P<0.05).<2岁者手术的成功率为67.3% (31/46),≥2岁者成功率为89.1%(49/55),差异有统计学意义(P =0.007).22例治疗失败的患者中,4例再次行内镜探查,3例证实为造瘘口堵塞,1例提示为梗阻性脑积水合并脑脊液吸收功能障碍.结论 ETV是治疗儿童脑积水的有效方法,病因、年龄是影响ETV预后的因素.解剖变异、术后造瘘口再次堵塞及梗阻性脑积水合并脑脊液吸收功能障碍是造成ETV失败的常见原因.<2岁的患儿ETV手术失败风险高,选择时应慎重.
  • 【期刊】 脊柱旁脂肪脊髓脊膜膨出1例

    刊名:临床小儿外科杂志 作者:高俜娉 ; 鲍南 ; 杨波 ; 宋云海 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2017
    摘要:<正>患儿,男性,6岁,主诉腰部脊柱右侧肿块伴小便失禁、双足畸形、双下肢无力6年。大便基本正常。查体腰骶部脊柱右侧可触及隆起肿物,肿块表面有完整皮肤覆盖,脊柱向左侧弯。右下肢无感觉,肌力0级,右足内翻畸形;左下肢肌力Ⅱ级,感觉减退,左膝不能屈曲,左足外翻畸形。MRI显示脊柱右侧囊性肿块,与椎管内相通,肿块内可见脊髓疝出并附着于远端囊壁上。腰段椎管内可见脊髓纵裂,中间有一骨嵴
  • 【期刊】 单纯性脊膜膨出只需要行脊膜膨出修补术吗?

    刊名:中华神经外科杂志 作者:高俜娉 ; 鲍南 ; 杨波 ; 宋云海 关键词:单纯性脊膜膨出 ; 脊髓栓系 ; 脊膜膨出修补术 ; 磁共振成像 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 年份:2013
    摘要:目的 探讨单纯性脊膜膨出是否会合并脊髓栓系,是否应在行脊膜膨出修补术时探查椎管腔,解除脊髓栓系.方法 观察上海儿童医学中心收治的单纯性脊膜膨出患儿38例,综合MRI及术中椎管腔探查所见,分析单纯性脊膜膨出是否合并其他导致脊髓栓系的病变.结果 MRI及手术发现37例(97%)患儿除脊膜膨出外还合并有其他相关脊髓病变,如终丝牵拉、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、纤维束带、脊髓神经粘连等.脊膜膨出修补术中同时松解脊髓栓系,术后未见神经功能损害,长期随访患儿症状均改善或稳定.结论 单纯性脊膜膨出常常伴有脊髓栓系,MRI是其必要检查.一旦确诊,建议积极手术治疗,术中除修补膨出脊膜外,还应解除脊髓栓系.
  • 【期刊】 Crouzon综合征的临床和遗传学研究

    刊名:中华神经外科杂志 作者:高俜娉 ; 许震宇 ; 鲍南 ; 张臻 ; 杨波 ; 宋云海 关键词:Crouzon综合征 ; 成纤维生长因子受体2 ; 基因突变 ; Crouzon syndrome ; Fibroblast growth factor receptors 2 ; Gene mutation 机构:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科 ; 转化医学研究所 年份:2014
    摘要:目的 通过对1个Crouzon综合征家系成员临床特征分析,结合致病基因成纤维生长因子受体2(FGFR2)基因突变位点鉴定,了解该病临床发病特点和分子遗传学基础.方法 从Crouzon综合征家系的4名成员的外周血中提取基因组DNA,PCR扩增FGFR2的第3、4、5、6、7、8、10、11、12、13、14、15、16、17、18、19、21号外显子,产物纯化后行DNA测序,检测突变.结果 被检测的4名家系成员中有3名发现FGFR2第7外显子的868位核苷酸发生了T→C的转换突变,使编码的氨基酸由色氨酸变为精氨酸(W290 R).结论 该突变可能是通过引起FGFR2信号过度表达,造成成骨异常,导致颅缝早闭.FGFR2的W290R突变可能造成中国Crouzon综合征患者发病原因之一. Objective To analyze the cilinical characteristics of a chinese family with Crouzon syndrome,combined with disease genes (FGFR2) identification of gene mutations,understanding the characteristics of the clinical onset of the disease and molecular genetic basis.Methods A single family underwent complete examinations,and three patients were diagnosed with Crouzon syndrome.The genomic DNA was extracted from the peripheral blood collected from members of the family.Exons 3、4、5、6、7、8、10、11、12、13、14、15、16、17、18、19、21 of FGFR 2 were amplified by polymerase chain reaction (PCR) and directly sequenced.Results A W290R mutation of FGFR2 was found in three members of this Crouzon syndrome family.Conclusions This mutation might cause ligand-independent activation of FGFR2 signaling pathway,which could result in abnormal ossification and excessive ossification.The W290R mutation may be one of the reasons that cause the Crouzon syndrome in Chinese.