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  • 【期刊】 COL4A5突变Alport综合征儿童临床表型分析(附31例报告)

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:钮小玲 ; 周倩 ; 匡新宇 ; 孙蕾 ; 胡玉杰 ; 张丽宁 ; 黄文彦 关键词:COL4A5突变 ; Alport综合征 ; 儿童 ; 肾脏 机构:上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2018
    摘要:目的探讨儿童X-连锁显性遗传性Alport综合征临床表型和基因型的特征。方法回顾性分析2011年6月至2016年6月上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科确诊的31例COL4A5基因突变的X-连锁Alport综合征患儿的临床特征和病理特点。结果 (1)31例患儿中共12例(38.7%)女性,19例(61.3%)男性,平均发病年龄2.6岁。13例患儿以血尿合并蛋白尿起病,22例患儿有阳性家族史。1例患儿有眼部病变,2例患儿听力受损。(2)26例行肾穿刺检查,病理提示15例表现为轻微病变,5例系膜增生,仅6例符合AS的典型改变。(3)共检出31种基因突变,19例错义突变,2例大片段删除,4例剪接突变,6例框移突变。19例错义突变中16例突变为Gly-X-Y型突变。结论 X-连锁显性Alport综合征患儿病理表现多为轻微病变,基因突变以错义突变最为多见,其临床特征和病理表现不典型易引起临床医生的忽视。
  • 【期刊】 儿童原发性中枢神经系统血管炎1例病例报告

    刊名:中国循证儿科杂志 作者:钮小玲 ; 郭桂梅 ; 朱珍 ; 王平 ; 郝胜 ; 黄文彦 机构:上海市儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院放射科 年份:2014
    摘要:1病例资料男,1岁2个月,因"上肢活动减少1个月,抽搐1次"主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,
  • 【期刊】 儿童原发性膜性肾病16例病理特点与远期预后

    刊名:中国循证儿科杂志 作者:钮小玲 ; 徐虹 ; 周利军 ; 刘海梅 ; 沈茜 关键词:原发性膜性肾病 ; 儿童 ; 病理 ; 预后 机构:复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 ; 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 年份:2011
    摘要:目的了解儿童原发性膜性肾病(IMN)病理特点及其远期预后。方法回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后。结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例(1710例)的0.94%。男10例,女6例,年龄2~12岁,平均(5.2±2.6)岁。①临床表现以肾病综合征为主(11例,68.8%),无症状性蛋白尿5例(31.2%),伴有高血压2例(12.5%),起病时伴有肾功能不全2例(12.5%)。②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例(42.9%),Ⅰ~Ⅱ期6/14例(42.9%),Ⅱ期1/14例(7.1%),Ⅱ~Ⅲ期1/14例(7.1%)。病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤。③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素(2mg·kg-1·d-1)治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗。至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12~91个月,平均(34.0±18.7)个月,在起病后3~16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复。结论儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好。
  • 【期刊】 儿童紫癜性肾炎预后的相关因素分析

    刊名:中华实用儿科临床杂志 作者:钮小玲 ; 冯丹 ; 郝胜 ; 王平 ; 吴滢 ; 张薇 ; 朱光华 ; 何威逊 ; 黄文彦 关键词:紫癜性肾炎 临床表现 病理损伤程度 预后 回顾性调查 机构:上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2016
    摘要:目的探讨影响紫癜性肾炎(HSPN)患儿预后的相关因素。方法回顾性分析2009年1月至2013年12月在上海市儿童医院(上海交通大学附属儿童医院)肾脏科住院并有完整肾穿刺活检病理资料的确诊为HSPN的137例患儿临床资料,对其性别、年龄、临床特征、病理变化与预后间的关系进行统计学分析。结果(1)137例HSPN患儿经过(43.10±16.39)个月随访,99例(72.26%)患儿尿检恢复正常(A级),36例(26.28%)患儿轻微尿异常(B级),仅2例仍为活动性。肾病(C级),无一例进展为肾功能不全(D级)。(2)24h尿蛋白定量、血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、血胱抑素(Cys—C)、IgA及凝血酶时间(TT)越高,肾小球滤过率(GFR)越低,预后越差。(3)HSPN患儿临床表现以血尿和蛋白尿多见(111/137例,81.02%),其中80例(72.07%)预后为A级,仅1例(0.90%)表现为c级。临床以急进性肾炎起病的1例患儿预后差,为c级。HSPN预后与临床表现密切相关,差异有统计学意义(P〈0.001)。(4)HSPN患儿病理分级Ⅲ级及以上者预后A级41例(63.08%),B级22例(33.84%),C级2例(3.08%)。病理损伤程度与预后明显相关,病理损伤程度越重,预后越差(P〈0.05)。HSPN患儿肾小管一问质损伤以+级为主(66.4%),其中69例(75.82%)预后为A级,21例(23.08%)为B级,1例(1.09%)为C级,间质损伤与预后无明显相关性(P〉0.05)。结论HSPN预后与临床表现、病理损伤程度明显相关,24h尿蛋白定量、BUN、Cr、Cys—C、IgA及,丌越高,则GFR越低、预后越差。但HSPN经过及时、积极规范的治疗,预后仍然乐观。
  • 【期刊】 肾小管上皮-间充质细胞转化过程中细胞迁移率的变化

    刊名:中华实用儿科临床杂志 作者:钮小玲 ; 张秀玲 ; 匡新宇 ; 黄文彦 关键词:肾小管上皮-间充质细胞转化 ; 肾间质纤维化 ; 慢性肾脏疾病 ; 转化生长因子-β1 ; 细胞周期 机构:青岛市妇女儿童医院 ; 青岛市妇女儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2013
    摘要:目的 了解肾小管上皮-间充质细胞转化(EMT)过程中肾小管上皮细胞迁移能力的动态变化及对细胞周期的影响.方法 通过体外培养大鼠肾小管上皮细胞(NRK-52E),转化生长因子(TGF)-β1(5μg/L)诱导肾小管上皮细胞向间充质细胞转化,利用Transwell小室法以及采用流式细胞术分别观察EMT过程中细胞迁移能力的动态变化规律和细胞周期变化.结果 1.TGF-β1成功诱导EMT:TGF-β1(5μg/L)干预后,NRK-52E细胞发生形态学改变,表现为细胞排列松散,部分细胞胞体伸长,呈梭形改变;Western blot发现干预后的NRK-52E细胞上皮标志物E-cadherin表达明显下调(P<0.05),间质细胞标志物α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达增强(P<0.05),且两者均呈时间依赖性变化.2.TGF-β1体外诱导大鼠肾小管上皮细胞EMT过程中,TGF-β1干预后12 h细胞迁移能力明显增强,且随着时间的推移细胞迁移能力增强更为显著(与空白对照组比较,P<0.01).3.EMT过程中,细胞周期S期的比例随时间变化并未发生明显改变(与空白对照组比较,P>0.05).结论 TGF-β1体外诱导NRK-52E发生EMT过程中其细胞迁移能力不断增强,而细胞周期并未发生明显改变.
  • 【期刊】 孩子持续关节痛可能要看风湿科

    刊名:大众医学 作者:钮小玲 ; 董燕飞 ; 黄文彦 关键词:风湿科 ; 关节痛 ; 孩子 ; 虹膜睫状体炎 ; 足跟疼痛 ; 对症处理 ; 运动后 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏(风湿免疫)科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏(风湿免疫)科 年份:2018
    摘要:生活实例 13岁男孩小黄,先后出现运动后右足跟、左足跟疼痛,家长以为是运动导致的损伤,带他去家附近的医院进行了对症处理,并末特别重视。后来,小黄左眼出现红肿、畏光症状,被诊断为虹膜睫状体炎,
  • 【期刊】 转化生长因子β1通过Smad3调控补体应答基因32转录的分子机制

    刊名:《肾脏病与透析肾移植杂志》 作者:钮小玲 ; 沈云琳 ; 刘华杰 ; 孙蕾 ; 匡新宇 ; 黄文彦 关键词:补体应答基因32 ; 上皮-间充质转化 ; 转化生长因子β ; 转录调控 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2015
    摘要:目的:前期工作发现补体应答基因32(RGC-32)是转化生长因子β(TGF-β)诱导的肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)过程中Smad信号下游的关键调控分子。本研究拟进一步明确TGF-β诱导肾小管EMT过程中RGC-32的转录调控机制。方法:体外培养NRK-52E细胞,利用荧光素酶报告基因实验检测RGC-32启动子活性以确定Smad结合元件(SBE)是否为TGF-β诱导的RGC-32转录调控位点;通过凝胶迁移率实验(EMSA)明确与之结合的转录调控分子。结果:(1)转染野生型SBE片段的NRK-52E细胞荧光素酶活性明显增高,而转染突变的SBE片段的细胞无此表现,表明SBE是调控TGF-β诱导的RGC-32转录启动的关键位点。(2)合成32P标记的包含SBE的寡核苷酸探针行EMSA可见TGF-β诱导的核蛋白与探针复合物生成,且加入包含SBE序列的竞争片段可以抑制此核蛋白-探针复合物的形成,表明有蛋白与SBE结合并调控RGC-32的转录。(3)当加入不同的Smad抗体行超迁移实验发现Smad2和Smad3抗体可以和复合物相互作用,表明Smad2和Smad3可能是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分。(4)将Smad2和Smad3分别与p-1500RGCluc共同转染NRK-52E细胞,Smad3可以显著增加RGC-32启动子活性,表明Smad3是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分,而不是Smad2。结论:在TGF-β诱导肾小管EMT过程中,Smad3通过与RGC-32启动子区SBE结合,从而调控肾小管EMT过程。
  • 【期刊】 转化生长因子β1通过Smad3调控补体应答基因32转录的分子机制

    刊名:肾脏病与透析肾移植杂志 作者:钮小玲 ; 沈云琳 ; 刘华杰 ; 孙蕾 ; 匡新宇 ; 黄文彦 关键词:补体应答基因32 ; 上皮-间充质转化 ; 转化生长因子β ; 转录调控 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2015
    摘要:目的:前期工作发现补体应答基因32(RGC-32)是转化生长因子β(TGF-β)诱导的肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)过程中Smad信号下游的关键调控分子。本研究拟进一步明确TGF-β诱导肾小管EMT过程中RGC-32的转录调控机制。方法:体外培养NRK-52E细胞,利用荧光素酶报告基因实验检测RGC-32启动子活性以确定Smad结合元件(SBE)是否为TGF-β诱导的RGC-32转录调控位点;通过凝胶迁移率实验(EMSA)明确与之结合的转录调控分子。结果:(1)转染野生型SBE片段的NRK-52E细胞荧光素酶活性明显增高,而转染突变的SBE片段的细胞无此表现,表明SBE是调控TGF-β诱导的RGC-32转录启动的关键位点。(2)合成32P标记的包含SBE的寡核苷酸探针行EMSA可见TGF-β诱导的核蛋白与探针复合物生成,且加入包含SBE序列的竞争片段可以抑制此核蛋白-探针复合物的形成,表明有蛋白与SBE结合并调控RGC-32的转录。(3)当加入不同的Smad抗体行超迁移实验发现Smad2和Smad3抗体可以和复合物相互作用,表明Smad2和Smad3可能是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分。(4)将Smad2和Smad3分别与p-1500RGCluc共同转染NRK-52E细胞,Smad3可以显著增加RGC-32启动子活性,表明Smad3是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分,而不是Smad2。结论:在TGF-β诱导肾小管EMT过程中,Smad3通过与RGC-32启动子区SBE结合,从而调控肾小管EMT过程。
  • 【期刊】 儿童原发性膜性肾病临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体的表达

    刊名:《中华儿科杂志》 作者:钮小玲 ; 董燕飞 ; 孙利文 ; 张彬 ; 匡新宇 ; 康郁林 ; 郝胜 ; 王平 ; 李智 ; 朱光华 ; 黄文彦 ; 吴滢 关键词:原发性膜性肾病 ; 缓解 ; 免疫抑制 ; M型磷脂酶A2受体 ; 儿童 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏内科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏内科 ; 上海交通大学附属儿童医院病理科 年份:2018
    摘要:目的分析儿童原发性膜性肾病(IMN)的临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的表达。 方法选取2010年1月—2017年2月在上海交通大学附属儿童医院经肾活检证实的,随访至少半年且临床和病理资料完整的IMN儿童22例;回顾性分析患儿发病至随访终点的临床资料、治疗方案、疗程及疗效进行比较。采用间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达;分析阳性组与阴性组之间临床特点的区别。两组间差异使用t检验、秩和检验及Fisher确切概率法。 结果22例IMN患儿中11例临床表现为血尿和蛋白尿,9例表现为肾病综合征,2例表现为孤立性蛋白尿。22例IMN患儿中,经糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,至随访终点时,完全缓解16例(73%),部分缓解6例,所有患儿肾功能均正常,肾小球滤过率估计值均〉 90 ml/(min·1.73 m2)。22例IMN患儿中,肾组织PLA2R阳性组7例(32%),阴性组15例,两组在年龄(10岁比6岁)及尿蛋白转阴时间(6.00个月比2.50个月)上的差异有统计学意义(Z值分别为-2.483及-2.072,P〈0.05)。 结论儿童IMN临床以血尿和蛋白尿居多。应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果。儿童IMN肾组织PLA2R表达阳性率约32%,与表达阴性组相比,肾组织PLA2R表达阳性患儿年龄偏大,尿蛋白转阴时间更长。
  • 【期刊】 2012年KDIGO紫癜性肾炎临床实践指南解读

    刊名:中华实用儿科临床杂志 作者:钮小玲 ; 朱光华 ; 黄文彦 关键词:紫癜性肾炎 ; 治疗 ; 指南 机构:上海市儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2013
    摘要:2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)正式发表了肾小球肾炎的临床实践指南,其中包括紫癜性肾炎,其主要内容为儿童紫癜性肾炎的治疗.紫癜性肾炎是儿科临床常见疾病,中华医学会儿科学分会肾脏病学组亦制定了紫癜性肾炎的诊治循证指南.因此,本文就紫癜性肾炎KDIGO指南进行解读,并与国内的指南进行比较.国内紫癜性肾炎的指南对于临床实践具有更好的指导作用,相对而言,紫癜性肾炎KDIGO指南过于简单,对于临床应用有一定局限性.
  • 【期刊】 2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南解读

    刊名:国际儿科学杂志 作者:钮小玲 ; 朱光华 ; 黄文彦 关键词:紫癜性肾炎 ; KDIGO ; 儋证 ; 儿童 ; 治疗 机构:上海市儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2013
    摘要:过敏性紫癜为儿童常见的全身免疫性小血管炎,而紫癜性肾炎是决定过敏性紫癜最重要因素之一.关于过敏性紫癜诊断标准目前国内外基本一致,但紫癜性肾炎的治疗目前尚无统一标准.为了进一步规范紫癜性肾炎临床治疗,2012年6月改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了紫癜性肾炎循证临床实践指南.该文就儿童紫癜性肾炎KDIGO指南进行解读,并对该指南存在的问题和与我国指南的区别等进行概述.
  • 【期刊】 RGC-32在儿童IgA肾病肾组织中的

    刊名:中华肾脏病杂志 作者:钮小玲 ; 匡新宇 ; 张志刚 ; 刘学光 ; 赵仲华 ; 张欣 ; 徐虹 ; 黄丈彦 关键词:IgA肾病 ; 肾组织 ; 儿童 ; α平滑肌肌动蛋白 ; 肾小管间质损伤 ; Alb/Cr ; 免疫组织化学方法 ; IgAN 机构:复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 ; 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 ; 复旦大学医学院病理科 年份:2011
    摘要:目的研究RGC-32(response gene to complement 32)在IgA肾病(IgAN)儿童及正常肾组织中的表达及其意义。方法用免疫组织化学方法观察IgAN儿童及正常肾组织中RGC一32蛋白的表达与分布,并与α平滑肌肌动蛋白(α—SMA)、转化生长因子β1(TGF—β1)的表达、IgAN肾组织病理损伤程度及临床相关指标进行统计学分析。结果RGC一32蛋白在IgAN及正常肾组织的肾小管均明显表达,而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC一32在正常肾组织、IgAN轻度、中度及重度损伤组中的阳性表达指数分别为(18.29±6.22)%、(23.90+9.65)%、(31.23+9.86)%和(34.52±10.63)%。RGC一32在IgAN儿童肾组织的阳性表达指数与肾小球评分、肾小管间质评分均呈正相关(r=0.385,0.347,P〈0.05);与α一SMA、TGF.B1表达亦呈正相关(r=0.594,0.521,P〈0.01);而与Scr、尿NAG/Cr、尿Alb/Cr、尿IgG/Cr、尿α1微球蛋白/Cr均无相关(r=0.117,一0.115,一0.138,一0.176,一0.028,P均〉0.05)。结论首次发现RGC一32蛋白在IgAN儿童和正常肾组织中表达于肾小管,而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC一32可能参与了IgAN患儿的肾小管间质损伤,尤其是TGF—β1诱导的肾小管上皮细胞一间充质转分化(EMT)过程。