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  • 【期刊】 COL4A5突变Alport综合征儿童临床表型分析(附31例报告)

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:匡新宇 ; 周倩 ; 孙蕾 ; 胡玉杰 ; 钮小玲 ; 张丽宁 ; 黄文彦 关键词:COL4A5突变 ; Alport综合征 ; 儿童 ; 肾脏 机构:上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2018
    摘要:目的探讨儿童X-连锁显性遗传性Alport综合征临床表型和基因型的特征。方法回顾性分析2011年6月至2016年6月上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科确诊的31例COL4A5基因突变的X-连锁Alport综合征患儿的临床特征和病理特点。结果 (1)31例患儿中共12例(38.7%)女性,19例(61.3%)男性,平均发病年龄2.6岁。13例患儿以血尿合并蛋白尿起病,22例患儿有阳性家族史。1例患儿有眼部病变,2例患儿听力受损。(2)26例行肾穿刺检查,病理提示15例表现为轻微病变,5例系膜增生,仅6例符合AS的典型改变。(3)共检出31种基因突变,19例错义突变,2例大片段删除,4例剪接突变,6例框移突变。19例错义突变中16例突变为Gly-X-Y型突变。结论 X-连锁显性Alport综合征患儿病理表现多为轻微病变,基因突变以错义突变最为多见,其临床特征和病理表现不典型易引起临床医生的忽视。
  • 【期刊】 肾小管上皮-间充质细胞转化过程中细胞迁移率的变化

    刊名:中华实用儿科临床杂志 作者:匡新宇 ; 张秀玲 ; 钮小玲 ; 黄文彦 关键词:肾小管上皮-间充质细胞转化 ; 肾间质纤维化 ; 慢性肾脏疾病 ; 转化生长因子-β1 ; 细胞周期 机构:青岛市妇女儿童医院 ; 青岛市妇女儿童医院 ; 上海市儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2013
    摘要:目的 了解肾小管上皮-间充质细胞转化(EMT)过程中肾小管上皮细胞迁移能力的动态变化及对细胞周期的影响.方法 通过体外培养大鼠肾小管上皮细胞(NRK-52E),转化生长因子(TGF)-β1(5μg/L)诱导肾小管上皮细胞向间充质细胞转化,利用Transwell小室法以及采用流式细胞术分别观察EMT过程中细胞迁移能力的动态变化规律和细胞周期变化.结果 1.TGF-β1成功诱导EMT:TGF-β1(5μg/L)干预后,NRK-52E细胞发生形态学改变,表现为细胞排列松散,部分细胞胞体伸长,呈梭形改变;Western blot发现干预后的NRK-52E细胞上皮标志物E-cadherin表达明显下调(P<0.05),间质细胞标志物α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达增强(P<0.05),且两者均呈时间依赖性变化.2.TGF-β1体外诱导大鼠肾小管上皮细胞EMT过程中,TGF-β1干预后12 h细胞迁移能力明显增强,且随着时间的推移细胞迁移能力增强更为显著(与空白对照组比较,P<0.01).3.EMT过程中,细胞周期S期的比例随时间变化并未发生明显改变(与空白对照组比较,P>0.05).结论 TGF-β1体外诱导NRK-52E发生EMT过程中其细胞迁移能力不断增强,而细胞周期并未发生明显改变.
  • 【期刊】 三聚氰胺相关结石患儿单中心、大样本随访和预后分析

    刊名:中华肾脏病杂志 作者:匡新宇 ; 高建 ; 徐虹 ; 简龙海 ; 黄文彦 ; 赵耐青 ; 饶佳 ; 钱蔷英 ; 程献影 ; 冯志敏 ; 许靖 ; 张欣王翔阮双岁孙利沈茜曹琦方晓燕 ; 张欣 ; 王翔 ; 阮双岁 ; 孙利 ; 沈茜 ; 曹琦 ; 方晓燕 ; 周利军 ; 王素娟 ; 葛晓玲 ; 王立波 关键词:儿童 ; 三聚氰胺 ; 肾结石 ; 随访 ; 预后 机构:复旦大学附属儿科医院肾内科 ; 复旦大学附属儿科医院肾内科 ; 复旦大学附属儿科医院B超室 ; 复旦大学附属儿科医院检验科 ; 复旦大学附属儿科医院泌尿外科 ; 复旦大学附属儿科医院医务科 ; 复旦大学附属儿科医院信息科 ; 复旦大学附属儿科医院门诊办公室 ; 上海市食品药品检验所 ; 复旦大学公共卫生学院 年份:2010
    摘要:目的 评估三聚氰胺相关泌尿系统结石患儿的长期预后和三聚氰胺对肾功能的长期影响.方法 以我院8335名≤6岁的筛查儿童中确诊为三聚氰胺相关泌尿系统结石的102例患儿为研究对象,随访18个月,通过泌尿系统超声、尿三聚氰胺(三聚氰酸)、尿常规及尿微量蛋白系列检测进行评估.结果 18个月后随访患儿91例,其中82例(90.1%)已排出结石.直径小于5 mm的结石最易排出,而直径大于10 mm的结石自然排石率较低,需通过干预排石.74例患儿尿液中未检测有三聚氰胺和三聚氰酸的残留.尿常规显示,18个月后蛋白尿全部消失,镜下血尿和白细胞尿的检出率分别为5.1%和2.0%,明显低于初诊时的检测结果 (P蛋白尿=0.123,P血尿=0.038,P白细胞尿=0.005).尿微量蛋白系列检测结果 提示,本次随访尿常规正常的患儿仍有部分存在肾小球和肾小管的损伤,其异常检出率分别为8.8%和12.1%,而结石未排出、男性和患病年龄小是肾小球受损的主要因素.结论 18个月后90.1%的患儿已排出结石,而结石直径是影响其排出的主要因素;患儿体内已无三聚氰胺和三聚氰酸的残留.少数患儿在18个月后仍然存在肾小球和肾小管的损伤,其恢复情况还需长期的随访监测.
  • 【期刊】 宫内发育迟缓大鼠肾脏Wilms瘤1基因DNA甲基化与蛋白尿关系

    刊名:中国循证儿科杂志 作者:匡新宇 ; 陈径 ; 徐虹 ; 沈茜 ; 汤小山 关键词:宫内生长迟缓 ; 肾脏 ; DNA甲基化 ; Wilms瘤1基因 ; 大鼠 机构:复旦大学附属儿科医院肾内科 ; 复旦大学附属儿科医院肾内科 年份:2013
    摘要:目的观察宫内环境对肾脏Wilms瘤1(WT1)基因甲基化状态的影响及其与肾脏功能的关系,探讨宫内环境引发肾脏疾病的可能分子机制。方法采用孕期全程低蛋白饮食法建立宫内发育迟缓(IUGR)大鼠模型,至自然分娩。对照组以孕期常规饲料饲养至自然分娩。12周龄时,比色法测定24h尿蛋白定量,光镜下计数肾小球数目,实时PCR方法检测肾脏WT1基因mRNA水平及甲基转移酶DNMT1、DNMT3a和DNMT3bmRNA水平,MassARRAY定量分析检测WT1基因启动子区DNA甲基化状态。结果①IUGR组新生鼠出生体重显著低于对照组(P<0.0001),直至12周龄时体重仍低于对照组(P=0.043)。②与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠24h尿蛋白定量显著升高(P=0.016);血清胱抑素C水平显著升高(P=0.036),肾小球数目显著下降(P=0.001)。③与对照组相比,12周龄时IUGR组大鼠肾组织WT1基因mRNA的表达显著增高(P=0.047),WT1基因启动子区甲基化水平显著降低(P=0.029),并且其M1段甲基化水平与WT1基因mRNA的表达呈负相关(r=-0.939,P=0.0001),DNMT1和DNMT3bmRNA表达水平也显著下降(P值分别为0.003和0.010)。结论不良的宫内环境可以影响大鼠肾脏WT1基因的甲基化状态,继而导致其异常表达,可能参与了IUGR大鼠成年期蛋白尿的发生。
  • 【期刊】 儿童Dent病6例临床特征及基因分析

    刊名:临床儿科杂志 作者:匡新宇 ; 孙建新 ; 郝胜 ; 孙利文 ; 吴滢 ; 朱光华 ; 何威逊 ; 黄文彦 关键词:小分子量蛋白尿 ; 高钙尿症 ; 儿童 机构:上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 宁波市妇女儿童医院肾脏科 ; 上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2017
    摘要:目的 探讨Dent病的早期诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月确诊的6例Dent病患儿的临床资料.结果 6例患儿均为男性,年龄3~10岁,均无氨基酸尿、尿糖、低钾,均有肾钙质沉着,2例有蛋白尿家族史,1例伴有镜下血尿,1例肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例伴有佝偻病及肾功能不全;2例行基因检测示基因突变位点分别为c.731 C>T(p.Ser244Leu)和c.848 C>T(p.Pro 283 Leu);随访过程中6例患儿肾功能稳定.结论 Dent病的典型症状为小分子蛋白尿、高钙尿,肾脏钙化等,基因诊断有助于早期确诊,早期诊断及治疗可改善预后.
  • 【期刊】 转化生长因子β1通过Smad3调控补体应答基因32转录的分子机制

    刊名:《肾脏病与透析肾移植杂志》 作者:匡新宇 ; 沈云琳 ; 钮小玲 ; 刘华杰 ; 孙蕾 ; 黄文彦 关键词:补体应答基因32 ; 上皮-间充质转化 ; 转化生长因子β ; 转录调控 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2015
    摘要:目的:前期工作发现补体应答基因32(RGC-32)是转化生长因子β(TGF-β)诱导的肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)过程中Smad信号下游的关键调控分子。本研究拟进一步明确TGF-β诱导肾小管EMT过程中RGC-32的转录调控机制。方法:体外培养NRK-52E细胞,利用荧光素酶报告基因实验检测RGC-32启动子活性以确定Smad结合元件(SBE)是否为TGF-β诱导的RGC-32转录调控位点;通过凝胶迁移率实验(EMSA)明确与之结合的转录调控分子。结果:(1)转染野生型SBE片段的NRK-52E细胞荧光素酶活性明显增高,而转染突变的SBE片段的细胞无此表现,表明SBE是调控TGF-β诱导的RGC-32转录启动的关键位点。(2)合成32P标记的包含SBE的寡核苷酸探针行EMSA可见TGF-β诱导的核蛋白与探针复合物生成,且加入包含SBE序列的竞争片段可以抑制此核蛋白-探针复合物的形成,表明有蛋白与SBE结合并调控RGC-32的转录。(3)当加入不同的Smad抗体行超迁移实验发现Smad2和Smad3抗体可以和复合物相互作用,表明Smad2和Smad3可能是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分。(4)将Smad2和Smad3分别与p-1500RGCluc共同转染NRK-52E细胞,Smad3可以显著增加RGC-32启动子活性,表明Smad3是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分,而不是Smad2。结论:在TGF-β诱导肾小管EMT过程中,Smad3通过与RGC-32启动子区SBE结合,从而调控肾小管EMT过程。
  • 【期刊】 转化生长因子β1通过Smad3调控补体应答基因32转录的分子机制

    刊名:肾脏病与透析肾移植杂志 作者:匡新宇 ; 沈云琳 ; 钮小玲 ; 刘华杰 ; 孙蕾 ; 黄文彦 关键词:补体应答基因32 ; 上皮-间充质转化 ; 转化生长因子β ; 转录调控 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏风湿科 年份:2015
    摘要:目的:前期工作发现补体应答基因32(RGC-32)是转化生长因子β(TGF-β)诱导的肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)过程中Smad信号下游的关键调控分子。本研究拟进一步明确TGF-β诱导肾小管EMT过程中RGC-32的转录调控机制。方法:体外培养NRK-52E细胞,利用荧光素酶报告基因实验检测RGC-32启动子活性以确定Smad结合元件(SBE)是否为TGF-β诱导的RGC-32转录调控位点;通过凝胶迁移率实验(EMSA)明确与之结合的转录调控分子。结果:(1)转染野生型SBE片段的NRK-52E细胞荧光素酶活性明显增高,而转染突变的SBE片段的细胞无此表现,表明SBE是调控TGF-β诱导的RGC-32转录启动的关键位点。(2)合成32P标记的包含SBE的寡核苷酸探针行EMSA可见TGF-β诱导的核蛋白与探针复合物生成,且加入包含SBE序列的竞争片段可以抑制此核蛋白-探针复合物的形成,表明有蛋白与SBE结合并调控RGC-32的转录。(3)当加入不同的Smad抗体行超迁移实验发现Smad2和Smad3抗体可以和复合物相互作用,表明Smad2和Smad3可能是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分。(4)将Smad2和Smad3分别与p-1500RGCluc共同转染NRK-52E细胞,Smad3可以显著增加RGC-32启动子活性,表明Smad3是TGF-β诱导的转录复合物的组成部分,而不是Smad2。结论:在TGF-β诱导肾小管EMT过程中,Smad3通过与RGC-32启动子区SBE结合,从而调控肾小管EMT过程。
  • 【期刊】 儿童原发性膜性肾病临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体的表达

    刊名:《中华儿科杂志》 作者:匡新宇 ; 董燕飞 ; 孙利文 ; 张彬 ; 钮小玲 ; 康郁林 ; 郝胜 ; 王平 ; 李智 ; 朱光华 ; 黄文彦 ; 吴滢 关键词:原发性膜性肾病 ; 缓解 ; 免疫抑制 ; M型磷脂酶A2受体 ; 儿童 机构:上海交通大学附属儿童医院肾脏内科 ; 上海交通大学附属儿童医院肾脏内科 ; 上海交通大学附属儿童医院病理科 年份:2018
    摘要:目的分析儿童原发性膜性肾病(IMN)的临床特点及肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)的表达。 方法选取2010年1月—2017年2月在上海交通大学附属儿童医院经肾活检证实的,随访至少半年且临床和病理资料完整的IMN儿童22例;回顾性分析患儿发病至随访终点的临床资料、治疗方案、疗程及疗效进行比较。采用间接免疫荧光法检测PLA2R在肾组织的表达;分析阳性组与阴性组之间临床特点的区别。两组间差异使用t检验、秩和检验及Fisher确切概率法。 结果22例IMN患儿中11例临床表现为血尿和蛋白尿,9例表现为肾病综合征,2例表现为孤立性蛋白尿。22例IMN患儿中,经糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,至随访终点时,完全缓解16例(73%),部分缓解6例,所有患儿肾功能均正常,肾小球滤过率估计值均〉 90 ml/(min·1.73 m2)。22例IMN患儿中,肾组织PLA2R阳性组7例(32%),阴性组15例,两组在年龄(10岁比6岁)及尿蛋白转阴时间(6.00个月比2.50个月)上的差异有统计学意义(Z值分别为-2.483及-2.072,P〈0.05)。 结论儿童IMN临床以血尿和蛋白尿居多。应用糖皮质激素联合免疫抑制剂能取得较为满意的治疗效果。儿童IMN肾组织PLA2R表达阳性率约32%,与表达阴性组相比,肾组织PLA2R表达阳性患儿年龄偏大,尿蛋白转阴时间更长。
  • 【期刊】 肾损伤分子-1在急性缺血缺氧再灌注大鼠肾组织中的表达及意义

    刊名:中国小儿急救医学 作者:匡新宇 ; 胡玉杰 ; 孙蕾 ; 沈云琳 ; 刘华杰 ; 黄文彦 关键词:肾损伤分子-1 ; 肾脏急性缺血再灌注损伤 ; 肾小管间质损伤 ; 急性肾损伤 机构:上海交通大学附属儿童医院 ; 上海交通大学附属儿童医院 ; 上海市儿童医院肾脏风湿科 年份:2017
    摘要:目的 观察肾损伤分子-1(kidney injury molecule-1,KIM-1)在急性缺血缺氧再灌注肾损伤(acute ischemia reperfusion kidney injury,AIKI)大鼠肾组织中的表达及分布规律,探讨其在诊断急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)中的价值.方法 采用清洁级SD大鼠128只,随机分为对照组和模型组,模型组按国际标准建立大鼠AIKI模型,分别于2h、6h、24h、48h、72h、1周、2周、4周处死(n=8),取肾组织,常规HE染色,参照Sayhan等标准对肾小管间质损伤进行半定量评分;免疫组织化学、Western blot法检测KIM-1蛋白的表达及分布;生化法测定血清肌酐(serum creatinine,Scr)水平.结果 (1)大鼠缺血再灌注后2h即出现明显肾小管间质损伤,随着再灌注时间延长损伤加重,48h达高峰后逐渐减轻,但仍高于对照组(P<0.01);(2)Western blot和免疫组织化学检测发现,缺血再灌注后2h肾组织KIM-1的表达明显升高,KIM-1表达水平与肾小管间质损伤评分呈显著正相关(r=0.887,P=0.003);(3)大鼠缺血再灌注后2h Scr明显升高,48h达到最高值后降至正常,其升高与肾小管间质损伤评分无相关性(r=0.280,P=0.502).结论 AIKI模型中大鼠肾组织KIM-1蛋白表达水平显著增加,其表达水平与肾小管间质损伤评分呈正相关,与Scr相比,KIM-1可能为更准确地反映肾损伤情况的指标.
  • 【期刊】 LC-APCI-MS/MS法同时测定尿液中的三聚氰胺和三聚氰酸

    刊名:中国卫生检验杂志 作者:匡新宇 ; 简龙海 ; 闻宏亮 ; 徐虹 ; 王柯 ; 季申 关键词:三聚氰胺 ; 三聚氰酸 ; APCI ; LC-MS/MS ; 尿液 机构:上海市食品药品检验所 ; 上海市食品药品检验所 ; 上海复旦大学附属儿科医院 年份:2010
    摘要:目的:建立尿液中三聚氰胺和三聚氰酸的液相色谱-大气压化学离子化-串联质谱(LC-APCI-MS/MS)同时测定法。方法:尿液样品以三聚氰胺-15N3和三聚氰酸-13C3为内标,加乙腈稀释、离心、Waters XBridgeTMAmide色谱柱分离后,采用APCI源、正负离子切换、多反应监测模式(MRM)进行检测。结果:三聚氰胺和三聚氰酸均在20 ng/ml~1000 ng/ml范围内线性关系良好,相关系数均大于0.995,批内、批间精密度均小于10%,提取回收率和准确度均在89.9%~111.2%之间。结论:该方法前处理简便,检测灵敏、专属,可用于尿液中三聚氰胺和三聚氰酸的快速检测。
  • 【期刊】 RGC-32在儿童IgA肾病肾组织中的

    刊名:中华肾脏病杂志 作者:匡新宇 ; 钮小玲 ; 张志刚 ; 刘学光 ; 赵仲华 ; 张欣 ; 徐虹 ; 黄丈彦 关键词:IgA肾病 ; 肾组织 ; 儿童 ; α平滑肌肌动蛋白 ; 肾小管间质损伤 ; Alb/Cr ; 免疫组织化学方法 ; IgAN 机构:复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 ; 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 ; 复旦大学医学院病理科 年份:2011
    摘要:目的研究RGC-32(response gene to complement 32)在IgA肾病(IgAN)儿童及正常肾组织中的表达及其意义。方法用免疫组织化学方法观察IgAN儿童及正常肾组织中RGC一32蛋白的表达与分布,并与α平滑肌肌动蛋白(α—SMA)、转化生长因子β1(TGF—β1)的表达、IgAN肾组织病理损伤程度及临床相关指标进行统计学分析。结果RGC一32蛋白在IgAN及正常肾组织的肾小管均明显表达,而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC一32在正常肾组织、IgAN轻度、中度及重度损伤组中的阳性表达指数分别为(18.29±6.22)%、(23.90+9.65)%、(31.23+9.86)%和(34.52±10.63)%。RGC一32在IgAN儿童肾组织的阳性表达指数与肾小球评分、肾小管间质评分均呈正相关(r=0.385,0.347,P〈0.05);与α一SMA、TGF.B1表达亦呈正相关(r=0.594,0.521,P〈0.01);而与Scr、尿NAG/Cr、尿Alb/Cr、尿IgG/Cr、尿α1微球蛋白/Cr均无相关(r=0.117,一0.115,一0.138,一0.176,一0.028,P均〉0.05)。结论首次发现RGC一32蛋白在IgAN儿童和正常肾组织中表达于肾小管,而在肾小球、肾小管间质及肾血管未见表达。RGC一32可能参与了IgAN患儿的肾小管间质损伤,尤其是TGF—β1诱导的肾小管上皮细胞一间充质转分化(EMT)过程。
  • 【期刊】 匡宇新著《当代电视摄影制作教程》最近出版

    刊名:声屏世界 年份:2005
    摘要: