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  • 【会议】 从Rett综合征谈特殊的遗传现象的分子机制

    作者:包新华 机构:北京大学第一医院 ; 北京大学第一医院 年份:2014
    摘要:Rett综合征(Rett syndrome,RTT)是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病,由Andreas Rett于1966年首先报道,其发病率为1/10000-1/15000女孩。本病女孩受累为主,患儿生后早期精神运动发育和交往能力基本正常,6-18个月发病,出现语言、社会交往和运动能力的倒退,丧失已获得的手的功能,出现手的刻版动作。运动功能逐渐下降,晚期
  • 【会议】 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎16例临床研究

    作者:包新华 ; 季涛云 ; 张月华 ; 吴晔 ; 张欣 ; 姜玉武 ; 秦炯 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 年份:2013
    摘要:目的研究儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎临床特点和诊断,提高对该病的认识。方法对16例临床确诊为抗NMDAR脑炎的患儿进行回顾及随访研究,并对临床特点、治疗方案及预后进行分析。
  • 【会议】 结节性硬化症发作间期与发作期放电的一致性研究

    作者:包新华 ; 杨志仙 ; 郭庆辉 ; 庄嘉鑫 ; 刘晓燕 ; 熊晖 ; 王爽 ; 常杏芝 ; 张月华 ; 姜玉武 ; 秦炯 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 ; 山东省济南市山东大学第二医院 ; 泉州市儿童医院 年份:2013
    摘要:目的结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)患儿发作间期多为多灶性放电,探讨发作间期显著放电部位与发作期起始部位的关系。方法对20例经视频脑电图(VEEG)监测到癫痫发作的TSC患儿进行临床资料总结,分析发作间期持续而显著的放电部位与发作期起始部位的一致性。
  • 【期刊】 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的脑电图特征

    刊名:中华儿科杂志 作者:包新华 ; 高鑫 ; 杨志仙 ; 薛姣 ; 季涛云 ; 张尧 ; 刘晓燕 ; 吴晔 ; 张月华 ; 姜王武 关键词:受体 N-甲基-D-天冬氨酸 脑炎 脑电描记术 儿童 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 年份:2016
    摘要:目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的脑电图(EEG)特征。方法对2012年5月至2015年1月北京大学第一医院儿科神经病房确诊的28例抗NMDAR脑炎患儿临床资料进行回顾性分析,分析病程不同时期、不同轻重情况的EEG特点及转归。结果28例中男15例、女13例,起病年龄1岁3月龄至12岁4月龄。轻度组5例,重度组23例。在病程的不同时期,均有超过半数的EEG枕区背景保留,随着病情演变枕区背景及慢波逐渐恢复到正常。对疾病高峰期的EEG分析显示,轻度组(4/5)及重度组(9/17)病例仍有清醒期枕区背景保留,77%(17/22)病例出现非快速动眼(NREM)期d及0节律性图形。2例监测到8刷,其中1例混合在药物性快波背景中。71%(20/28)病程中EEG监测到癫痫样放电,其中6例继发了癫痫。结论儿童抗NMDAR脑炎的EEG清醒期背景活动及异常慢波均随病程演变并逐渐恢复;无论病情轻重,多数患儿在病程不同阶段枕区背景仍部分保留;NREM期出现α及θ频段节律较具特征性;8刷少见且判别易受药物性快波的干扰。EEG有癫痫样放电提示继发癫痫的可能性。
  • 【期刊】 病毒性脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

    刊名:中国小儿急救医学 作者:包新华 ; 张尧 ; 王爽 ; 张春雨 ; 吴晔 ; 张月华 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 年份:2017
    摘要:病例介绍病例1患儿为2岁1个月女孩,既往体健,7个月前出现发热,体温最高37.5℃。次日出现抽搐,表现为双眼右斜,四肢发硬,呼之不应,无大小便失禁及青紫,约1 min 自行缓解。抽后一直嗜睡,精神反应差,吞咽差。予更昔洛韦抗感染治疗14 d,丙种球蛋白2 g/kg及地塞米松治疗5 d,第10天清醒,体温正常,意识清楚,会叫爸爸妈妈,记得以前听过的小故事,会再见、握手动作,会走路,吞咽好转,仍稍烦躁。
  • 【期刊】 苹果酸作为脱硫建筑石膏缓凝剂的研究

    刊名:粉煤灰综合利用 作者:包新华 ; 张劲 ; 王雪 ; 张炎 ; 张青 关键词:苹果酸 ; 脱硫建筑石膏 ; 缓凝剂 机构:上海大学 ; 上海大学 ; 上海宇培特种建材有限公司 ; 上海市普陀区建筑工程管理办公室 年份:2014
    摘要:研究了苹果酸作为脱硫石膏缓凝剂对石膏的凝结时间、绝干强度、水化热、24h软化系数及水化率的影响。结果表明:苹果酸对脱硫建筑石膏具有显著的缓凝效果,是其高效的缓凝剂;苹果酸在延长石膏凝结时间的同时,也会造成其硬化体的强度出现不同程度的损失,但是并没有从本质上改变石膏的水化过程;掺加苹果酸后,石膏的软化系数会随着苹果酸的掺入而有所降低,其中石膏硬化体抗折软化系数受到的影响要大于抗压软化系数;使用苹果酸作为缓凝剂,在一定掺量下会增大石膏的吸水率,超过一定掺量后,吸水率会逐渐降低,最终趋于稳定。
  • 【期刊】 伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:包新华 ; 施晓容 ; 刘晓燕 ; 侯绍荣 ; 秦炯 ; 吴希如 关键词:伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型 ; 脑电-临床特点 ; 治疗 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 ; 福建医科大学附属第一医院儿科 年份:2014
    摘要:目的探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫(BECT)变异型临床表现、神经电生理特点、治疗及预后。方法对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图(VEEG)特点、治疗反应及预后进行2~10年的随访及总结。结果患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图(EEG)均表现为Rolandic区放电,其中25例(37.3%)为非快速眼动睡眠(NREM)期放电指数≥85%,42例(62.7%)NREM期放电指数为50%~<85%。51例(76.1%)监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少>50%,52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中50例联合应用皮质激素治疗,2~10年随访,其中21例(42.0%)发作控制,25例(50.0%)发作减少>50%,4例发作未控制。14例(28.0%)于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)均有提高(P<0.05)。长期随访的学龄期患儿60例中30例(50.0%)学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例(80.0%)有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常。
  • 【期刊】 儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎17例临床研究

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:包新华 ; 季涛云 ; 张月华 ; 吴晔 ; 张欣 ; 王爽 ; 常杏芝 ; 熊晖 ; 姜玉武 ; 秦炯 关键词:抗NMDAR脑炎 ; 精神症状 ; 肿瘤 ; 免疫治疗 ; 儿童 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 年份:2014
    摘要:目的总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床特点和预后,提高对该病的认识。方法对2012年5月至2013年6月北京大学第一医院儿科17例临床确诊为抗NMDAR脑炎患者进行回顾及随访研究,总结其临床特点、治疗方案及预后。结果本组17例中男12例、女5例;年龄2~12岁。首发症状以惊厥和精神行为异常最常见,各7例。病程中常见症状依次为精神行为异常17例、睡眠障碍16例、锥体外系症状14例、惊厥11例等,仅4例有自主神经症状。所有患者脑脊液抗NMDAR抗体(+),16例脑电图为弥漫性慢波,均未筛查出肿瘤。14例给予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)及甲基泼尼松龙治疗,2例仅给予IVIG,1例放弃,无缓解3例中2例给予利妥昔单抗、1例给予环磷酰胺治疗。随访3~15个月,12例恢复正常,2例死亡,2例遗留癫痫发作,1例依旧存在言语障碍。结论精神行为异常、睡眠障碍、锥体外系症状与惊厥是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现,而肿瘤及自主神经功能紊乱发生率较低,免疫治疗疗效显著,预后较好。
  • 【期刊】 儿童爆发型亚急性硬化性全脑炎临床和脑电图特征

    刊名:中国实用儿科杂志 作者:包新华 ; 刘晓燕 ; 季涛云 ; 张月华 ; 吴晔 ; 杨志仙 ; 符娜 ; 姜玉武 关键词:亚急性硬化性全脑炎 ; 麻疹病毒 ; 脑电图 ; 周期性复合波 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 年份:2015
    摘要:目的总结分析爆发型亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的临床和脑电图特征,以提高临床对该病的认识。方法分析2010年2月至2013年11月北京大学第一医院儿科住院的7例确诊或高度疑似SSPE患儿的社会学资料、临床表现、脑电图和实验室检查资料、治疗反应及临床转归。结果 7例患儿均以周期性失张力和(或)周期性痉挛为主要表现,无其他癫痫发作类型;脑电图持续存在长间隔(5~20 s)的广泛性周期性复合波;对各种抗癫痫药物治疗无效,类固醇皮质激素常使病情明显加重。所有患儿临床症状均呈进行性恶化,快速进入昏迷和去皮质强直状态,并在2~6.5个月内死亡。其中2例血清和脑脊液麻疹病毒特异性Ig G抗体滴度增高,1例脑活检提取到麻疹病毒RNA,确诊为爆发型SSPE;另外4例因未能获取到麻疹病毒抗体的检测结果,在排除其他病因后诊断为高度疑似爆发型SSPE。结论 SSPE可表现为爆发型病程,脑电图的广泛性周期性复合波对SSPE可提供重要的诊断线索。确诊依靠血清和脑脊液发现麻疹病毒Ig G抗体。类固醇皮质激素治疗可使病情更加恶化。
  • 【期刊】 早发性癫痫脑病男性患儿ARX基因突变及其临床特点

    刊名:山东医药 作者:包新华 ; 赵滢 ; 章清萍 ; 张晓英 ; 吴希如 关键词:早发性癫痫脑病 ; ARX基因 ; 基因突变 ; 表型 机构:北京大学第一医院 ; 北京大学第一医院 年份:2014
    摘要:目的探讨早发性癫痫脑病男性患儿ARX基因突变及其临床表型特点。方法收集42例男性早发性癫痫脑病患儿详细的临床资料,采集患儿及家长外周血,应用PCR、直接测序和多重连接依赖的探针扩增(MLPA)技术对ARX基因第二外显子进行突变分析。对患儿的临床表型特点进行分析。结果 42例早发性癫痫脑病患儿中3例患儿存在ARX基因第二外显子大片段缺失,检出率为7.14%(3/42)。其中1例为非特异性癫痫脑病,2例为婴儿痉挛症。3例患儿均于出生后6个月内出现难以控制的癫痫发作,2例患儿在脑电监测中发现高度失律,3例患儿对多种抗癫痫手段反应差,且均表现为严重的智力运动发育落后或倒退。未检出缺失的39例患儿发作形式呈现更多样化的特点,其中5例患儿大运动发育基本正常,3例患儿对ACTH或生酮饮食手段控制癫痫有效。结论早发性癫痫脑病患儿中部分存在ARX基因第二外显子大片段缺失。具有ARX基因突变的早发性癫痫脑病患儿,其临床表现为6个月内出现难治性癫痫发作,以部分性发作及痉挛发作为主,同时有显著的智力运动发育落后、甚至倒退;少数未检出缺失的患儿的大运动发育可基本正常,对ACTH或生酮饮食反应良好。
  • 【期刊】 丙戊酸致特异反应性肝功能衰竭四例分析

    刊名:中华儿科杂志 作者:包新华 ; 熊晖 ; 刘沉涛 ; 张月华 ; 姜玉武 ; 赵鸿 ; 邬小萍 ; 秦炯 关键词:丙戊酸 ; 癫痫 ; 肝功能衰竭 ; 急性 ; 特异反应性 机构:北京大学第一医院儿科 ; 北京大学第一医院儿科 ; 中南大学湘雅医院儿科 ; 北京大学第一医院感染疾病科 ; 南昌大学第一附属医院传染科 年份:2012
    摘要:目的探讨难治性癫痫患儿在应用丙戊酸抗癫痫治疗过程中出现的与药物剂量无关的急性药物性肝损伤的临床表现及治疗经验,以提高诊治水平。方法对北京大学第一医院儿科2006年以来收治的4例在应用丙戊酸抗癫痫治疗过程中出现严重肝损伤的癫痫患儿的病例资料进行综合分析,包括癫痫发作年龄,服用丙戊酸时年龄,服用丙戊酸后出现肝损伤的时间、临床表现、辅助检查及相应治疗等。结果男3例,女1例,就诊年龄1岁~9岁1个月,就诊时癫痫病程25d至6个月。临床上均表现为难以控制的持续性部分性癫'痢发作,在应用丙戊酸后62d(50~76d)m现与用药剂量无关的、以合成功能障碍为主的严重肝损伤。3例临床诊断为Alpers综合征,其中1例证实存在POLG基因突变;1例脑活检病理诊断为星形胶质细胞瘤。全部病例除立即撤除丙戊酸并给予积极对症支持保肝治疗外,3例紧急使用静脉左旋肉碱,病情改善。结论丙戊酸所致的与用药剂量无关的严重肝损伤可首先表现为肝脏合成功能下降。难治性癫痫患儿在应用丙戊酸过程中,对于其肝毒性损害的监测,采用肝脏合成功能性试验,可能比肝酶学检查更有意义。突变基因检测和肝脏功能监测是降低丙戊酸所致药物性肝炎发生率的有效手段。早期静脉应用左旋肉碱治疗可使严重肝损伤患儿的预后得以改观。
  • 【期刊】 早发性癫痫脑病男性患儿 ARX 基因突变及其临床特点

    刊名:《山东医药》 作者:包新华 ; 赵滢 ; 章清萍 ; 张晓英 ; 吴希如 关键词:早发性癫痫脑病 ; ARX基因 ; 基因突变 ; 表型 机构:北京大学第一医院 ; 北京大学第一医院 年份:2014
    摘要:目的:探讨早发性癫痫脑病男性患儿ARX基因突变及其临床表型特点。方法收集42例男性早发性癫痫脑病患儿详细的临床资料,采集患儿及家长外周血,应用PCR、直接测序和多重连接依赖的探针扩增( MLPA)技术对ARX基因第二外显子进行突变分析。对患儿的临床表型特点进行分析。结果42例早发性癫痫脑病患儿中3例患儿存在ARX基因第二外显子大片段缺失,检出率为7.14%(3/42)。其中1例为非特异性癫痫脑病,2例为婴儿痉挛症。3例患儿均于出生后6个月内出现难以控制的癫痫发作,2例患儿在脑电监测中发现高度失律,3例患儿对多种抗癫痫手段反应差,且均表现为严重的智力运动发育落后或倒退。未检出缺失的39例患儿发作形式呈现更多样化的特点,其中5例患儿大运动发育基本正常,3例患儿对ACTH或生酮饮食手段控制癫痫有效。结论早发性癫痫脑病患儿中部分存在ARX基因第二外显子大片段缺失。具有ARX基因突变的早发性癫痫脑病患儿,其临床表现为6个月内出现难治性癫痫发作,以部分性发作及痉挛发作为主,同时有显著的智力运动发育落后、甚至倒退;少数未检出缺失的患儿的大运动发育可基本正常,对ACTH或生酮饮食反应良好。